Hugo Costa Neto; Andrea F. Carmo; Ana Luiza D. L. Andrade; Rodrigo R. Rodrigues; Adriano R. Germano; Roseana A. Freitas; Hébel C. Galvão
J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(5):530-539
DOI: 10.5935/1676-2444.20190049
ABSTRACT
Ameloblastic carcinoma (AC) is a rare odontogenic tumor that represents the malignant counterpart of an ameloblastoma. There are few cases of AC in the English-language literature, with only 16 cases arising from preexisting ameloblastomas reported in the last 10 years. Multiple local recurrences of ameloblastomas precede this transformation. In the current report, we describe a case of AC at the posterior maxilla in a 42-year-old female submitted to surgical resection, with three recurrences of ameloblastoma in a period of four years. Imaging exams showed a radiodense mass with cortical bone disruption and maxillary sinus invasion. Histologic analysis demonstrated features of islands and nests of malignant epithelium transformation, atypia, pleomorphic cells, nuclear hyperchromatism, necrosis and desmoplasia. AC represents a rare and challenging histologic diagnosis. Surgical access with adequate hard and soft tissue margins is essential for influencing survival. The description of new cases may reveal, through of treatment and clinical follow-up, characteristics that allow us better understanding of AC behavior.
Keywords: odontogenic tumors; ameloblastoma; radiotherapy.
RESUMEN
El carcinoma ameloblástico (CA) es un tumor odontogénico raro que representa el equivalente maligno de un ameloblastoma. Hay pocos casos de CA en la literatura en lengua inglesa: en los últimos 10 años, sólo se reportaron 16 casos originados de ameloblastomas previos. Múltiples recidivas locales de este tumor preceden esa transformación. En este reporte, describimos un caso de CA en región posterior de maxila en una mujer de 42 años de edad, sometida a resección quirúrgica. En un periodo de cuatro años, se produjeron tres recurrencias del ameloblastoma. Exámenes de imagen muestran una masa radiodensa con destrucción cortical e invasión del seno maxilar. El análisis histológico ha revelado islas y nidos característicos de transformación epitelial maligna, atipias, pleomorfismo celular, hipercromatismo nuclear, necrosis y desmoplasia. El diagnóstico histológico del CA representa un raro desafío. El abordaje quirúrgico con ampliación de los márgenes de tejido duro y blando es esencial en la sobrevida del paciente. La descripción de nuevos casos puede revelar, mediante tratamiento y acompañamiento clínico, características que ayuden a comprender mejor el comportamiento del CA.
Palabras-clave: tumores odontogénicos; ameloblastoma; radioterapia.
RESUMO
O carcinoma ameloblástico (CA) é um tumor odontogênico raro que representa o equivalente maligno de um ameloblastoma. Existem poucos casos de CA na literatura em inglês: nos últimos 10 anos, foram relatados apenas 16 casos surgidos de ameloblastomas preexistentes. Múltiplas recorrências locais desse tumor precedem essa transformação. Neste relato, descrevemos um caso de CA em região posterior de maxila em uma mulher de 42 anos de idade, submetida à ressecção cirúrgica. Em um período de quatro anos, ocorreram três recidivas do ameloblastoma. Exames de imagem exibiram uma massa radiodensa com destruição da cortical óssea e invasão do seio maxilar. A análise histológica revelou ilhas e ninhos característicos de transformação maligna epitelial, atipias, pleomorfismo celular, hipercromatismo nuclear, necrose e desmoplasia. O CA representa um raro e desafiador diagnóstico histológico. O acesso cirúrgico com ampliação das margens de tecido duro e mole é essencial para o impacto na sobrevida do paciente. A descrição de novos casos pode revelar, por meio do tratamento e do acompanhamento clínico, características que ajudem a entender melhor o comportamento do CA.
Palavras-chave: tumores odontogênicos; ameloblastoma; radioterapia.
