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  • ISSN (online): 1678-4774
  • ISSN (printed): 1676-2444

ANO 2019 - VOLUME 55 - NÚMERO 4

ORIGINAL ARTICLE

Análise longitudinal da qualidade dos exames laboratoriais em um estudo de base populacional

Anna Cecília Roncalio; Caroline Galgowski; Mayra Alice Corrêa; Leonardo André Lange; Celina Noriko Yamanaka; Tatiani Karini Rensi; Caio Mauricio M. de Cordova

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):348-359

RESUMO

Os laboratórios clínicos devem ter sistemas de gestão da qualidade que garantam a fidedignidade dos resultados. Ainda, em estudos longitudinais, é importante que os dados gerados sejam analisados ao longo do tempo, como medida adicional de controle de qualidade (CQ), buscando identificar flutuações não explicáveis por variáveis biológicas. Aplicar essa estratégia ao estudo SHIP-Brasil foi o objetivo deste trabalho. Analisamos os resultados de glicemia em jejum, glicemia pós-sobrecarga e hemoglobina glicada nos participantes do estudo SHIP-Brasil, no período de julho de 2014 a novembro de 2016, em relação aos seguintes aspectos: diferença dos resultados de cada indivíduo em relação à média do mês ao longo do tempo; média e mediana dos valores ao longo do tempo; e porcentagem de resultados acima dos valores de referência ao longo do tempo, com linha de tendência. De acordo com os dados observados, as dosagens de glicemia em jejum e glicemia pós-sobrecarga, nas amostras coletadas nos primeiros meses de estudo, apresentam-se consistentes, mesmo tendo sido realizadas em dois laboratórios distintos. Essa estratégia de CQ mostrou-se bastante útil e pode, inclusive, ser utilizada pelos laboratórios clínicos em sua rotina, observando as flutuações de resultados de sua população ao longo do tempo, detectando, eventualmente, desvios antes mesmo das práticas rotineiras de controle interno e externo da qualidade.

Palavras-chave: controle de qualidade; estudo de coorte; estudo populacional; exames laboratoriais; diabetes mellitus; HbA1C.

 

ABSTRACT

Clinical laboratories must have quality management systems that guarantee the reliability of their results. Furthermore, in longitudinal studies, it is important that the generated data be analyzed over time, as an additional measure of quality control (QC), seeking to identify fluctuations not explainable by biological variables. Applying this strategy to the SHIP-Brazil study was the aim of this work. Thus, we analyzed the results of fasting glucose, post-load glucose and glycated hemoglobin in the participants of the SHIP-Brazil study, from July 2014 to November 2016, in relation to the following aspects: difference of each individual’s results from the mean of the month over time, mean and median of results over time, and percentage of results above the reference values over time, with trend line. According to the observed data, in order to guarantee the correct association of laboratory parameters with different health and disease conditions, the fasting blood glucose and post-load glucose measurements in the samples collected during the first months of the study are consistent, despite being performed in two different facilities. This QC strategy has proved very useful, and may even be used by clinical laboratories in their routine, observing result fluctuations of their population in the course of time, being capable of eventually detect bias even before the routine practices of internal and external quality control.

Keywords: quality control; cohort study; population-based study; laboratory tests; diabetes mellitus; HbA1C.

 

RESUMEN

Los laboratorios clínicos deben tener sistemas de gestión de calidad que garanticen la fiabilidad de los resultados. Además, en estudios longitudinales, es importante que los datos generados sean analizados a lo largo del tempo, como medida adicional de control de calidad (QC), buscando identificar fluctuaciones no explicables por variables biológicas. Aplicar esa estrategia al estudio SHIP-Brasil es el objetivo de este trabajo. Analizamos los resultados de glucemia en ayunas, prueba de sobrecarga de glucosa y hemoglobina glucada en los participantes del estudio SHIP-Brasil, en el período de julio de 2014 a noviembre de 2016, acerca de los siguientes aspectos: diferencia de los resultados de cada individuo con respecto a la media del mes con el tiempo; media y mediana de los valores con el tiempo; y porcentaje de resultados por encima de los valores de referencia con el tempo, con línea de tendencia. Según los datos observados, las mediciones de glucemia en ayunas y tras una sobrecarga de glucosa, en las muestras recolectadas en los primeros meses de estudio, resultan consistentes, a pesar de haber sido realizadas en dos laboratorios distintos. Esa estrategia de QC se presentó muy útil y puede, incluso, ser utilizada por laboratorios clínicos en su rutina, observando fluctuaciones de resultados de su población a lo largo del tiempo, detectando, eventualmente, desviaciones aún antes de las prácticas rutinarias de control interno y externo de calidad.

Palabras-clave: control de calidad; estudio de cohorte; estudio poblacional; pruebas de laboratorio; diabetes mellitus; HbA1C.

A influência de diferentes tipos de jejum no perfil lipídico em voluntários de um município do Rio Grande do Sul, Brasil

Cláudia Regina Colla; Diego Carvalho; Aline P. Remor

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):360-377

RESUMO

INTRODUÇÃO: A determinação do perfil lipídico inclui dosagens de triglicerídeos (TG), colesterol total e frações do colesterol da lipoproteína de alta densidade (HDL-c) e do colesterol da lipoproteína de baixa densidade (LDL-c). Esses parâmetros são muito valiosos na avaliação do risco do desenvolvimento de doenças cardiovasculares. Porém, alguns fatores pré-analíticos, como o estado de jejum, podem interferir nos resultados desses exames.
OBJETIVO: Avaliar se existem diferenças significativas nas dosagens do perfil lipídico em amostras de sangue coletadas em diferentes períodos de jejum em homens e mulheres com ou sem diagnóstico de hipercolesterolemia.
MÉTODO: Foram avaliados 50 voluntários de ambos os sexos, com faixa etária entre 22 e 86 anos. Foram coletadas informações sociodemográficas e duas amostras de sangue, uma com jejum prévio de 12 horas e outra pós-prandial, com posterior dosagem de colesterol total, HDL-c, LDL-c e TG.
RESULTADOS: Ao comparar os valores obtidos do perfil lipídico nas duas coletas, observou-se que o colesterol total e o HDL-c não apresentaram diferenças significativas nos sujeitos avaliados. Por outro lado, o LDL-c e o TG expressaram valores significativamente mais elevados na coleta realizada de forma pós-prandial, preferencialmente no grupo masculino.
CONCLUSÃO: O conjunto dos dados obtidos sugere que os níveis de TG e LDL-c são as frações com maior suscetibilidade a variações quando são coletadas sem jejum prévio.

Palavras-chave: jejum; período pós-prandial; lipoproteínas.

 

ABSTRACT

INTRODUCTION: Determination of lipid profile includes triglycerides (TG), total cholesterol and fractions as high-density lipoprotein cholesterol (HDL-c) and low-density lipoprotein cholesterol (LDL-c). These parameters are valuable in the risk assessment of developing cardiovascular disease. However, some pre-analytical factors, such as the fasting state, may interfere with the results of these tests.
OBJECTIVE: The aim of this study was to evaluate differences on lipid profile measurements in blood samples collected at different fasting periods in men and women with or without a diagnosis of hypercholesterolemia.
METHODS: Fifty volunteers of both sexes, aged between 22 and 86 years, were evaluated. Sociodemographic data and two blood samples were collected, one after 12 hours fast and another during postprandial period, with subsequent measurement of total cholesterol, HDL-c, LDL-c and TG.
RESULTS: Comparing the values of the lipid profile obtained in the two collections, it was observed that the total cholesterol and HDL-c did not present significant differences among the evaluated subjects. On the other hand, LDL-c and TG showed significant higher values on postprandial samples, preferably in male group.
CONCLUSION: These data suggest that TG and LDL-c levels are the fractions with greater susceptibility to variations when they are collected without prior fasting.

Keywords: fasting; postprandial period; lipoprotein.

 

RESUMEN

INTRODUCCIÓN: La determinación del perfil lipídico incluye los triglicéridos (TG), colesterol total y fracciones del colesterol de la lipoproteína de alta densidad (HDL-c) y colesterol de la lipoproteína de baja densidad (LDL-c). Eses parámetros son muy valiosos en la evaluación del riesgo cardiovascular. Sin embargo, algunos factores preanalíticos, como el estado de ayuno, pueden interferir en los resultados de esos exámenes.
OBJETIVO: Evaluar si hay diferencias significativas en la determinación del perfil lipídico en muestras de sangre recolectadas de hombres y mujeres con o sin diagnóstico de hipercolesterolemia.
MÉTODO: Se evaluaron 50 voluntarios de ambos sexos, con edades comprendidas entre 22 y 86 años. Se recolectaron informaciones sociodemográficas y dos muestras de sangre, una con ayuno previo de 12 horas y otra posprandial, con determinación posterior de colesterol total, HDL-c, LDL-c, y TG.
RESULTADOS: Comparándose los valores obtenidos del perfil lipídico en las dos coletas, se observó que el colesterol total y el HDL-c no presentaron diferencias significativas en los sujetos evaluados. Al mismo tiempo, LDL-c y TG mostraron valores significativamente más elevados en la recolecta posprandial, preferencialmente en el grupo masculino.
CONCLUSIÓN: El conjunto de datos obtenidos sugiere que los niveles de TG y LDL-c son las fracciones con mayor susceptibilidad a variaciones cuando son recolectadas sin ayuno previo.

Palabras-clave: ayuno; periodo posprandial; lipoproteínas.

Desempenho do citômetro de fluxo Aquios CL na quantificação automatizada de subpopulações linfocitárias

Laiz C. Bento; Rodolfo P. Correia; Eduardo C. Pedro; Anderson M. Alexandre; Andressa C. Vaz; Daniela Schimidell; Rodrigo S. Barroso; Nydia S. Bacal

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):378-389

RESUMO

A citometria de fluxo (CF) é uma ferramenta importante para diagnóstico, prognóstico e acompanhamento terapêutico de diversas neoplasias hematológicas. Além disso, possibilita a quantificação das subpopulações linfocitárias (SPL) para assistência diagnóstica e monitoramento das imunodeficiências primárias e adquiridas por meio das expressões antigênicas de CD19 e CD20 para linfócitos B; CD2, CD3, CD4 e CD8 para linfócitos T; e CD56 e CD16 para identificação de células natural killer (NK). A técnica de CF revolucionou a maneira como as células são identificadas e, ao longo dos anos, essa plataforma tem progredido com diversos avanços em hardware e software que visam melhorar o fluxo de trabalho, resultando em maior produtividade, qualidade e redução de custos. O Aquios CL – Beckman Coulter (BC) é um exemplo desse avanço, pois é um equipamento de automação completa em CF (denominado Load & Go flow cytometer) para quantificação de SPL na rotina diagnóstica. Neste estudo, o Aquios CL foi validado, e a quantificação em números relativos e absolutos das subpopulações linfocitárias teve uma excelente correlação com os resultados obtidos pela quantificação em plataforma dupla realizada no Cytomics FC500 (BC) e no analisador automatizado de células Sysmex XE-2100.

Palavras-chave: Aquios CL; citometria de fluxo; subpopulação linfocitária; CD4/CD8.

 

ABSTRACT

Flow cytometry (FC) is an essential tool for diagnosis, prognosis and therapeutic follow-up of several hematologic malignancies. In addition, it performs the quantification of lymphocytes subpopulations for diagnosis and monitoring of primary and acquired immunodeficiencies through the antigenic expressions of CD19 and CD20 for B lymphocytes; CD2, CD3, CD4, CD8 for T lymphocytes; and CD56 and CD16 for the identification of natural killer (NK) cells. The cytometry technique has revolutionized the way that the cells are identified, and over the years this platform has progressed with several advances in hardware and software that aim to improve workflow resulting in higher productivity, quality and cost savings. The Aquios CL – Beckman Coulter (BC) is an example of this advance because it is a complete automation instrument in flow cytometry called “Load & Go flow cytometer” for quantification of lymphocyte subpopulations in the routine diagnosis. In this study, the Aquios CL was validated, and quantification in frequency and absolute numbers of the lymphocyte subpopulations had an excellent correlation with the results obtained by the dual platform quantification performed in the Cytomics FC500 (BC) and automated Sysmex XE-2100 cell analyzer.

Keywords: Aquios CL; flow cytometry; subpopulation of lymphocytes; CD4/CD8.

 

RESUMEN

La citometría de flujo (CF) es una herramienta importante para diagnóstico, pronóstico y seguimiento terapéutico de diversas neoplasias hematológicas. Además, posibilita la cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias (SPL) para asistencia diagnóstica y monitoreo de las inmunodeficiencias primarias y adquiridas a través de las expresiones antigénicas de CD19 y CD20 para linfocitos B; CD2, CD3, CD4 y CD8 para linfocitos T; y CD56 y CD16 para identificación de células natural killer (NK). La CF ha revolucionado la manera como las células son identificadas y, a lo largo de los años, esa plataforma ha progresado con diversos avances en hardware y software que aspiran a mejorar el flujo de trabajo resultando en mayor productividad, calidad y reducción de costos. El Aquios CL Beckman Coulter (BC) es un ejemplo de ese avance, pues es un instrumento de automación completa en CF (llamado Load & Go flow cytometer) para cuantificación de SPL en la rutina diagnóstica. En este estudio el Aquios CL fue validado, y la cuantificación en números relativos y absolutos de las subpoblaciones linfocitarias tuvo una excelente correlación con los resultados obtenidos por la cuantificación en plataforma dupla realizada en el Cytomics FC500 (BC) y en el analizador automatizado de células Sysmex XE-2100.

Palabras-clave: Aquios CL; citometría de flujo; subpoblación linfocitaria; CD4/CD8.

REVIEW ARTICLE

Diagnóstico clínico, laboratorial e profilático do sarampo no Brasil

Analucia R. Xavier; Thalles S. Rodrigues; Lucas S. Santos; Gilmar S. Lacerda; Salim Kanaan

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):390-401

RESUMO

O sarampo é uma doença exantemática febril aguda de etiologia viral altamente contagiosa. É causa de morbidade e mortalidade de crianças em países em desenvolvimento, ao passo que se tornou mais rara em países desenvolvidos devido à vacinação. O diagnóstico diferencial deve ser realizado em relação a outras doenças da infância, como influenza, rinovírus, adenoviroses, rubéola, roséola e varicela. Já em regiões tropicais, inclui dengue, vírus da zika e chikungunya. Seu quadro clínico apresenta as seguintes fases: a de incubação – em geral assintomática; a prodrômica – na qual podem ocorrer febre, mal-estar e coriza, além de sinais de Koplik; e a exantemática – com presença de exantema maculopapular após o quadro febril, que progride de forma craniocaudal, com melhora clínica em casos não complicados. Complicações comuns são pneumonia, otite média e ceratoconjuntivite; as mais raras, encefalomielite disseminada aguda e panencefalite esclerosante subaguda. Alterações laboratoriais inespecíficas são vistas no hemograma. O diagnóstico laboratorial específico baseia-se na detecção do ácido ribonucleico (RNA) viral [reação em cadeia da polimerase (PCR) de amostras de swab nasal, mucosa oral ou urina]. Imunoglobulina da classe M (IgM) pode ser detectada durante o período exantemático por ensaio de imunoadsorção enzimática (ELISA) e imunoglobulina da classe G (IgG), ao longo do período de convalescença, podendo também ser realizada a detecção de IgG específica pelo teste de neutralização por redução de placas. A profilaxia da doença é baseada na vacinação em crianças a partir dos 15 meses de idade, visando atingir cerca de 85% a 95% da população, o que confere imunidade de rebanho. A vacinação é a medida mais eficaz no combate ao sarampo, visto que o tratamento consiste apenas em suporte clínico.

Palavras-chave: sarampo; exantema; reação em cadeia da polimerase; ensaio de imunoadsorção enzimática; Morbillivirus.

 

ABSTRACT

Measles is an acute febrile exanthematic disease of viral etiology, highly contagious, being the cause of morbidity and mortality of children in developing countries, whereas it has become rarer in developed countries due to vaccination. Its differential diagnosis should be made with other childhood viral respiratory diseases such as influenza, rhinovirus and adenovirus, and exanthematic febrile diseases such as rubella, roseola and varicella. In tropical regions, it should be performed with dengue, zika and chikungunya. Its clinical picture presents the following phases: incubation, usually asymptomatic; a prodrome, in which fever, malaise, coryza can occur, besides Koplik’s signs; exanthematic, with presence of maculopapular exanthema after the fever condition that progresses to a craniocaudal evolution, with clinical improvement in uncomplicated cases. Common complications are pneumonia, otitis media, keratitis; the rarest are acute disseminated encephalomyelitis and subacute sclerosing panencephalitis. Nonspecific laboratory alterations are seen in the blood count. The specific laboratory diagnosis is based on the detection of viral ribonucleic acid (RNA) [polymerase chain reaction (PCR) of nasal swab samples, oral mucosa or urine]. Immunoglobulin class M (IgM) can be detected during the exanthematous period by enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), and immunoglobulin class G (IgG) throughout the convalescence period, and the detection of specific IgG by the plaque reduction neutralization test may also be performed. The prophylaxis of the disease is based on vaccination in children from 15 months in order to reach about 85% to 95% of the population, what confers herd immunity. Thus, vaccination is the most effective measure in combating measles, since the treatment consists only of clinical and symptomatic support.

Keywords: measles; exanthema; polymerase chain reaction; enzyme-linked immunosorbent assay; Morbillivirus.

 

RESUMEN

El sarampión es una enfermedad exantemática febril aguda de etiología viral altamente contagiosa. Causa morbilidad y mortalidad de niños en países en desarrollo, mientras que se hizo más raro en países desarrollados gracias a la vacunación. El diagnóstico diferencial se hace con otras enfermedades infantiles, como influenza, rinovirus, adenovirus, rubéola, roséola y varicela. En regiones tropicales, incluye dengue, zika y chikungunya. Su cuadro clínico presenta las siguientes fases: incubación – en general asintomática; pródromo – en la cual pueden ocurrir fiebre, malestar y coriza, además de manchas de Koplik; y la exantemática – con presencia de exantema máculo-papular después del cuadro febril, que se disemina desde la cara a tronco y extremidades, con mejora clínica en casos no complicados. Complicaciones comunes son neumonía, otitis media y queratoconjuntivitis; las más raras, encefalomielitis aguda diseminada y panencefalitis esclerosante subaguda. Alteraciones inespecíficas de laboratorio son vistas en el hemograma. El diagnóstico específico de laboratorio se basa en el aislamiento del ácido ribonucleico (ARN) viral (PCR de muestras nasales, mucosa oral u orina). La inmunoglobulina M (IgM) pude ser detectada durante el período exantemático por ensayo por inmunoadsorción ligado a enzimas (ELISA); la inmunoglobulina G (IgG), a lo largo del período de convalecencia, y la detección de IgG específica por la prueba de neutralización por reducción de placa. La profilaxis de la enfermedad se basa en vacunación en niños desde los 15 meses de edad, buscando alcanzar 85%-95% de la población, lo que confiere inmunidad de grupo. La vacunación es la medida más eficaz en el combate al sarampión, puesto que el tratamiento consiste sólo en soporte clínico.

Palabras-clave: sarampión; exantema; reacción en cadena de la polimerasa; ensayo de inmunoadsorción enzimática; Morbillivirus.

Rastreabilidade em medicina laboratorial: um estímulo global para resultados exatos no cuidado com o paciente

Jane Luíza N. Fernandes; Wagner Wollinger; Bruno C. Garrido

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):402-411

RESUMO

Os resultados da medicina laboratorial influenciam uma alta porcentagem das decisões tomadas pelos médicos. A globalização requer que os resultados obtidos por métodos diferentes sejam concordantes, garantindo a segurança do paciente. É necessário haver colaboração internacional para difundir essa exigência. Essa colaboração deve basear-se na rastreabilidade da medicina laboratorial, bem como na adoção de procedimentos de medição e materiais de referência de alta hierarquia metrológica e que sejam comutáveis internacionalmente. A aplicação da cadeia de rastreabilidade metrológica facilita essa abordagem universal. A quantificação de colesterol no soro e Hemoglobina sanguínea A1c (HbA1c) no sangue serve como exemplo do processo de padronização de métodos com impacto demonstrado nos resultados clínicos. Por outro lado, a quantificação de paratormônio (PTH) e hemoglobina A2 (HbA2) no sangue revela a variabilidade entre os métodos atualmente em uso, que compromete o tratamento do paciente e demanda, portanto, a harmonização e/ou padronização dos métodos. Os desafios à difusão da rastreabilidade em medicina laboratorial incluem fatores como disponibilidade de materiais e métodos de referência, diferenças geográficas, uso de unidades de medida variadas, ensaios de analitos complexos e coordenação mundial limitada. Uma colaboração abrangente requer o envolvimento das partes interessadas no âmbito mundial, desde especialistas gerais a aqueles com particular experiência em medicina laboratorial, com vivência em laboratórios clínicos de rotina. Um plano de coordenação é apresentado neste artigo com ações atribuídas a cada um dos envolvidos.

Palavras-chave: plano de ação; comutatividade; padronização; rastreabilidade.

 

ABSTRACT

Laboratory medicine results influence a high percentage of all clinical decisions. Globalization requires that laboratory medicine results should be transferable between methods in the interests of patient safety. International collaboration is necessary to deliver this requirement. That collaboration should be based on traceability in laboratory medicine and the adoption of higher order international commutable reference materials and measurement procedures. Application of the metrological traceability chain facilitates a universal approach. The measurement of serum cholesterol and blood HbA1c serve as examples of the process of method standardization where an impact on clinical outcomes is demonstrable. The measurement of plasma parathyroid hormone and blood HbA2 serve as examples where the current between method variability is compromising patient management and method standardization and/or harmonization is required. Challenges to the widespread adoption of traceability in laboratory medicine include the availability of reference materials and methods; geographical differences; the use of variable units; complex analytes and limited global coordination. The global collaboration requires the involvement of several different stakeholder groups ranging from international experts to laboratory medicine specialists in routine clinical laboratories. A coordinated action plan is presented with actions attributable to each of these stakeholder groups.

Keywords: chemistry clinical; patient care; laboratory test.

 

CASE REPORT

Tumor estromal gastrointestinal gigante do íleo proximal

Kelen Christina A. Bezzerra

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):412-415

RESUMO

Os tumores estromais gastrointestinais (GISTs) são raros, consistem em neoplasias mesenquimais do trato gastrointestinal e podem acometer qualquer parte do trato gastrointestinal, sendo mais frequentes no estômago. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 65 anos de idade, com uma massa em íleo proximal, descoberta em uma laparotomia exploradora. Foi realizada enterectomia segmentar com ressecção total do tumor e margens cirúrgicas livres, com o diagnóstico anatomopatológico de GIST confirmado por imuno-histoquímica (CD117).

Palavras-chave: íleo; tumor estromal gastrointestinal; tumor de intestino delgado.

 

ABSTRACT

The gastrointestinal stromal tumors (GIST) are rare and consist in mesenchymal neoplasms of the gastrointestinal tract, which may affect any part of the gastrointestinal tract, and is more frequent in stomach. We report a case of a 65-years-old male patient who presented a mass in the proximal ileum found by exploratory laparotomy. The patient underwent a segmental enterectomy with total resection of the tumor and free surgical margins with the pathological diagnosis of GIST, confirmed by immunohistochemistry (CD117).

Keywords: ileum; gastrointestinal stromal tumor; small intestine tumor.

 

RESUMEN

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son raros, consisten en neoplasias de origen mesodérmico del tracto gastrointestinal y pueden acometer cualquier parte del tracto gastrointestinal, siendo más frecuentes en el estómago. Reportamos el caso de un paciente varón, de 65 años de edad, con una masa en el íleon proximal, descubierta mediante laparotomía exploratoria. Se ha realizado una enterectomía segmentaria, con la resección total del tumor y márgenes quirúrgicos libres. El diagnóstico anatomopatológico de GIST fue confirmado por inmunohistoquímica (CD117).

Palabras-clave: íleon; tumor del estroma gastrointestinal; tumor del intestino delgado.

Síndrome de Evans em paciente lúpico do sexo masculino: relato de caso

Barbara F. Dalmaso, Afonso José P. Cortez, Maitê Alexandra E. Velasquez, Warlindo C. Silva Neto, Flávio Aparecido R. Silva, Lívia Mara S. Sousa

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):416-425

RESUMO

A síndrome de Evans (SE) é uma doença autoimune rara de etiologia desconhecida; ocorre quando há combinação de anemia hemolítica autoimune (AHAI) com trombocitopenia, acompanhada ou não de neutropenia imune. Essa síndrome se enquadra em um tipo variável especial da AHAI a quente, podendo se relacionar com doenças reumatológicas, como lúpus eritematoso sistêmico (LES). Sua patogênese ainda é complexa. O Coombs direto é positivo em 98% dos casos. O tratamento da SE é necessário quando a anemia secundária à hemólise é intensa, sendo indicado inicialmente o uso de corticosteroides. Em casos refratários, pode-se optar pela esplenectomia ou terapia com rituximab, além de outros imunossupressores, como a azatioprina. Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente de 45 anos, sexo masculino, com diagnóstico de SE associada a LES ativo. Foi admitido no pronto-socorro com quadro de anemia hemolítica severa e surgimento de plaquetopenia. O paciente foi tratado com corticoterapia intravenosa, seguida de azatioprina.

Palavras-chave: lúpus eritematoso sistêmico; anemia hemolítica autoimune; trombocitopenia.

 

ABSTRACT

Evans syndrome (ES) is a rare autoimmune disease of unknown etiology. ES occurs when there is a combination of autoimmune hemolytic anemia (AIHA) with thrombocytopenia, whether or not accompanied by immune neutropenia. This syndrome fits into a special variable type of warm AHAI and may be related to rheumatic diseases, such as systemic lupus erythematosus (SLE). Its pathogenesis is still far away to be fully understood. Direct Coombs test results are positive in 98% of cases. ES treatment is required when the anemia due to hemolysis is intense, and corticotherapy is recommended initially. In refractory cases, splenectomy or rituximab therapy, as well as other immunosuppressants, such as azathioprine, may be used. In this study, we present the case of a 45-year-old patient, male, who was diagnosed with ES associated with active SLE. The patient was admitted to the emergency room presenting severe hemolytic anemia and onset of thrombocytopenia. He was treated with intravenous corticosteroid therapy, followed by azathioprine.

Keywords: systemic lupus erythematosus; hemolytic autoimmune anemia; thrombocytopenia.

 

RESUMEN

El síndrome de Evans (SE) es una enfermedad autoinmune rara de etiología desconocida; ocurre cuando hay combinación de anemia hemolítica autoinmune (AHAI) con trombocitopenia, acompañada o no de neutropenia inmune. Ese síndrome es un tipo variable especial de AHAI por anticuerpos calientes que puede se relacionar a enfermedades reumatológicas, como el lupus eritematoso sistémico (LES). Su patogénesis es aún compleja. La prueba de Coombs directa es positiva en 98% de los casos. El tratamiento del SE es necesario cuando la anemia secundaria a hemólisis es intensa, siendo indicado inicialmente el uso de corticosteroides. En casos refractarios se recomienda una esplenectomía o terapia con rituximab, además de otros inmunosupresores, como la azatioprina. En este trabajo, reportamos el caso de un paciente de 45 años, varón, que tuvo el diagnóstico de SE asociado a LES activo. Él fue admitido en la sala de urgencias con cuadro de anemia hemolítica severa y plaquetopenia. Fue tratado con corticoides por vía intravenosa, seguidos de azatioprina.

Palabras-clave: lupus eritematoso sistémico; anemia hemolítica autoinmune; trombocitopenia.

Osteoblastoma agressivo com degeneração secundária para cisto ósseo aneurismático

Marcio Luís Duarte; José Luiz M. A. Prado; Carlos Alexandre M. Pereira; Maria Teresa S. Alves; Luiz Carlos D. Scoppetta

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):426-433

RESUMO

Paciente do sexo masculino, 4 anos de idade, com cefaleia há 18 meses associada à perda progressiva do equilíbrio e à dificuldade de deambulação. A ressonância magnética (RM) demonstrou uma lesão expansiva extra-axial na porção posterior da fossa posterior à esquerda, comprimindo o cérebro adjacente, bem como os hemisférios cerebelares; ainda distorce o quarto ventrículo com hidrocefalia obstrutiva grave a montante. A avaliação histológica diagnosticou osteoblastoma agressivo com cisto ósseo aneurismático secundário do crânio. Relatamos um caso de osteoblastoma agressivo em que a lesão na RM estava mimetizando tumor cerebral ou tumor primário intracraniano em vez de tumor ósseo primário.

Palavras-chave: cisto ósseo; neoplasias ósseas; imagem por ressonância magnética.

 

ABSTRACT

A 4-year-old male patient presented with headaches that started 18 months ago and were associated with progressive loss of balance and difficulty walking. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated an expansile extra-axial mass lesion in the posterior aspect of the posterior fossa on the left, compressing the adjacent brain, as well as the cerebellar hemispheres; it also distorts the fourth ventricle with severe obstructive hydrocephalus upstream. Histological evaluation diagnosed aggressive osteoblastoma with a secondary aneurysmal bone cyst of the skull. We report a case of aggressive osteoblastoma in which the lesion in the MRI was mimicking brain tumor or intracranial primary tumor rather than primary bone tumor.

Keywords: bone cysts; bone neoplasms; magnetic resonance imaging.

 

RESUMEN

Paciente masculino, de 4 años de edad, con cefalea de 18 meses asociada a pérdida progresiva de equilibrio y dificultad de deambulación. La resonancia magnética (RM) mostró una lesión espansiva extraaxial en la porción posterior de la fosa posterior a la izquierda, comprimiendo el tejido cerebral adyacente, así como los hemisferios cerebelares; aún deforma el cuarto ventrículo con hidrocefalia obstructiva severa. La evaluación histológica diagnosticó osteoblastoma agresivo con quiste óseo aneurismático secundario del cráneo. Reportamos un caso de osteoblastoma agresivo en lo cual la lesión visualizada con la RM estaba mimetizando tumor cerebral o tumor primario intracraniano y no un tumor óseo primario.

Palabras-clave: quiste óseo; neoplasias óseas; imagen por resonancia magnética.

BRIEFING COMMUNICATION

Expressão de FoxP3 em diferentes formas de hanseníase e reações hansênicas

Chalita Patricia Lima; Elisa M. Costa; Lucas F. Sampaio

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):434-441

RESUMO

Embora as células T reguladoras (Treg) sejam importantes na regulação imunológica de vários processos patológicos, o papel delas na imunologia da hanseníase ainda precisa ser mais bem avaliado. O objetivo deste trabalho é quantificar o nuclear transcription factor P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, nas diferentes formas de hanseníase, com e sem reação hansênica. A expressão de células Treg foi investigada utilizando o método de ensaio de imunoabsorção enzimática (ELISA) para medir o marcador FoxP3 em plasma não estimulado, assim como no sobrenadante de células mononucleares do sangue periférico (PBMC) após incubação com antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) durante 72 horas. Após estimulação com MLSA, um forte aumento da expressão de FoxP3 foi observado em pacientes com lepra multibacilar (LM) com reação do tipo 1 e 2. No entanto, o grupo que apresentou maior expressão de FoxP3 foi o de pacientes com reação do tipo 1, com cerca de seis vezes mais pacientes do que o de indivíduos saudáveis e duas vezes mais que os com reação do tipo 2. Portanto, este estudo sugere que o Treg desempenha um papel importante na etiopatogenia das reações hansênicas, regulando o processo inflamatório agudo exacerbado e evitando lesões graves e incapacitantes. Este estudo também demonstra que o ELISA, uma tecnologia simples e acessível, pode ser usado na medição de rotina do marcador FoxP3.

Palavras-chave: Mycobacterium leprae; eritema nodoso; Treg.

 

ABSTRACT

Although regulatory T cells (Treg) are important in the immune regulation of various pathological processes, the role of these cells in the immunology of leprosy still needs to be better evaluated. The objective of this work is to quantify the FoxP3, the main marker of Treg cells, in the different forms of leprosy, with and without leprosy reaction. Expression of Treg cells was investigated using the enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) method to measure the FoxP3 marker in unstimulated plasma as well as in the peripheral blood mononuclear cells (PBMC) supernatant after incubation with M. leprae sonicated antigen (MLSA) for 72 hours. After stimulation with MLSA, a strong increase in FoxP3 expression was observed in multibacillary leprosy (MB), type 1 leprosy reaction (T1R) and type 2 leprosy reaction (T2R) patients. However, the group that presented the highest expression of FoxP3 was T1R, about six times more than that of healthy individuals and twice as many as T2R patients. Thus, this study suggests that Treg plays an important role in the etiopathogenesis of leprosy reactions, regulating the exacerbated acute inflammatory process, avoiding severe and incapacitating lesions. This study also demonstrates that ELISA, a simple and affordable technology, can be used in routine measurement of the FoxP3 marker.

Keywords: Mycobacterium leprae; erythema nodosum; Treg.

 

RESUMEN

Aunque las células T reguladoras sean importantes en la regulación inmunológica de varios procesos patológicos, su papel en la inmunología de la enfermedad de Hansen, o lepra, todavía necesita ser correctamente evaluado. El objetivo de este trabajo es cuantificar el factor de transcripción nuclear P3 (FoxP3), principal marcador de células Treg, en las diferentes formas de lepra, con y sin reacción leprosa. La expresión de células Treg fue investigada con el ensayo por inmunoabsorción ligado a enzimas (ELISA) para medición del marcador FoxP3 en plasma no estimulado así como en el sobrenadante de células mononucleares de sangre periférica (PBMC) luego de incubación con antígeno sonicado de M. leprae (MLSA) por 72 horas. Después de estimulación con MLSA, un fuerte aumento en la expresión de FoxP3 fue observado en pacientes con lepra multibacilar (MB) con reacción del tipo 1 y 2. Sin embargo, el grupo que presentó mayor expresión de FoxP3 fue el grupo de pacientes con reacción tipo 1, con alrededor de seis veces más pacientes que el de sujetos sanos y dos veces más que con los de reacción tipo 2. Por consiguiente, este estudio sugiere que Treg desempeña un papel importante en la etiopatogenia de las reacciones leprosas, regulando el proceso inflamatorio agudo agravado y evitando daños graves e incapacitantes. Este estudio también demuestra que ELISA, una técnica simple y accesible, puede ser usada en la medición de rutina del marcador FoxP3.

Palabras-clave: Mycobacterium leprae; eritema nudoso; Treg.

CARTA AO EDITOR

Registros de câncer e patologistas

Gil P. Pena

J. Bras. Patol. Med. Lab. 2019;55(4):442-445

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